上肢动脉炎

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脑淀粉样血管病相关炎症的影像学特征诊断 [复制链接]

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一名75岁的女性,1周前出现头痛和精神行为异常,患者症状逐渐加重。

血常规、血生化、免疫相关、传染病等血液学检查均未见异常。

头MRI发现如上图所示的异常,上图左边图片为FLAIR,右图为SWI。

头MRI增强检查颅内病灶未见强化。

全脑DSA未见异常。

腰穿检查:细胞数12(正常0-5),蛋白65(正常15-45),糖、氯化物正常,医院常规开展的脑脊液相关检查,如感染、自身免疫、寄生虫等检查均未见异常。

这个考虑什么病?又该如何治疗?

……

……

……

诊断无果的情况下,患者进行了脑组织活检。结果如下:

此时,又该如何诊断?又该如何治疗?

这就是我们今天准备聊的——脑淀粉样血管病相关炎症(CAARelatedInflammation,CAA-ri)

脑淀粉样血管病(CAA)我们都很熟悉,这个疾病已经写入我国的神经病学教科书。

CAA是因为β-淀粉样物质在软脑膜和大脑皮层小动脉中沉积。临床特点是多部位的血管破裂导致的多灶性自发性脑实质出血。其患病率随着年龄逐渐增加,90岁以上人群患病率高达50%以上。

那么,脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri)顾名思义就是与CAA有关的炎症反应。

年,苏格兰的Reid报道了一例59岁的女性21三体综合征患者的尸检结果,结果发现患者存在脑血管有β-淀粉样蛋白的沉积,同时也发现了与此相关的巨细胞动脉炎和小血管炎。作者推测β-淀粉样蛋白与血管及其周围的炎症相关1。(这是笔者查到最早的关于CAA-ri的相关报道)。

随后,陆陆续续的有学者相继证实了这一现象,但这一现象的称呼却多种多样,包括:炎性脑淀粉样血管病、Aβ相关性血管炎等等。目前多数学者使用“脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri)”这一称呼。

目前认为CAA-ri是血管壁内β-淀粉样蛋白沉积,激发机体产生抗β-淀粉样蛋白抗体,从而使血管壁和其周围脑组织产生炎症反应,进而引起相应的神经功能障碍。近年来,有学者在CAA-ri患者脑脊液中发现了抗β-淀粉样蛋白抗体,并发现其可能与疾病的复发相关。但是抗β-淀粉样蛋白抗体的检测试剂盒尚无商用,它是否对疾病有诊断价值?滴度的高低是否和疾病的严重程度相关?是否和疾病的复发和预后相关?这些都还需要进一步的研究。

年,NEJM报道了一例头痛、低热、快速进展性行为异常和共济失调的患者,该医院,最终经过了脑组织活检病理学检查,诊断为:脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri)2。

有了国际顶级期刊的报道和教学病例的推动,CAA-ri的

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