Wernekink连合综合征是一种少见的中脑综合征，近年来这个病被越来越多人所熟知，它的临床表现主要为双侧小脑性共济失调、伴或不伴眼球运动障碍及腭肌痉挛。
近日，我们收治了一例Wernekink连合综合征合并Holmes震颤的患者，现与大家分享讨论，一起探索其中的原因和机制。
病例回顾
患者何某某，中年女性，55岁，主因「言语欠流利伴行走不稳2天」入院。
患者入院前2天无明显诱因出现言语欠流利，伴行走不稳，肢体活动不协调，时有头晕，伴视物晃动，症状持续不缓解，医院，行头颅CT未见脑出血，给予「阿司匹林、阿托伐他汀钙片」等治疗，效果不佳，上述症状逐渐加重，为求进一步诊疗来我院。
来我院门诊就诊时出现头部、双上肢不自主抖动，右上肢明显，需在家人搀扶下行走。病程中无复视、吞咽困难、饮水呛咳、肢体麻木无力等症状。
既往高血压病史7年余，未治疗，血压控制水平不详；子宫肌瘤行子宫切除术病史。否认特殊药物服用史。否认烟酒史。否认家族史。
各项抽血化验、心脏超声、颈部血管超声大致正常。头颅MRI示中脑被盖中央部梗死。头颅MRA示脑动脉硬化表现，双侧大脑前动脉A1段显影浅淡。
考虑诊断为：1.Wernekink连合综合征；2.Holmes震颤；3.高血压3级。
给予阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷、阿托伐他汀钙等治疗后患者共济失调、言语不清及头晕减轻。但仍有头部及双上肢震颤，加用「多巴丝肼」口服，震颤改善不明显，后改为「氯硝西泮、苯海索」口服，震颤明显减轻，能独立行走。
出院后半年随访，震颤轻微，独立行走稳，病情稳定。
头颅MRI示中脑被盖中央部梗死，T2FLAIR高信号，DWI呈高信号，ADC序列信号减低。头颅MRA示脑动脉硬化表现，双侧大脑前动脉A1段显影浅淡
讨论
Wernekink连合综合征为一种少见的中脑综合征，是中脑的小脑上脚交叉选择性受损而出现的以双侧小脑性共济失调、伴或不伴眼球运动障碍及腭肌痉挛为表现的一组临床综合征，其最常见的症状为双侧小脑性共济失调。
Wernekink连合综合征最早由Lhennitte在年报道。目前文献中还没有关于Wernekink连合综合征合并Holmes震颤的病例报道。
Holmes震颤多为中脑、丘脑或小脑病变所致的症状性震颤，临床表现为低频的静止性、意向性和姿势性震颤中的1种或多种组合，是一种少见的临床综合征。
其确切发病机制尚不清楚，多认为与小脑-丘脑-皮质通路、黑质-纹状体通路及齿状核-红核-橄榄核通路受损有关。而这个齿状核-红核-橄榄核通路又称为格-莫（Guillain-Mollaret)三角。
格-莫三角是由中脑红核、延髓下橄榄核与同侧小脑齿状核连接构成的等边三角形，它构成了小脑的一个重要的反馈调节环路，该通路从红核发出的纤维经中央被盖束到下橄榄核，再到小脑皮质、齿状核，而后返回红核（如上图）。
而Wernekinck连合区就在格-莫三角的交汇处，所以该区域的病变导致齿状核-红核-橄榄核通路受损，从而引起了Holmes震颤。
值得注意的是，腭肌痉挛的发病机制也与损伤了格-莫三角有关。如果临床上遇到双侧小脑性共济失调合并Holmes震颤的患者，应警惕Wernekink连合综合征的可能性。
参考文献：
1.ChenguangZhou,ZhiqiangXu,BotaoHuang,etal.Caudalparamedianmidbraininfarction:aclinicalstudyofimaging,clinicalfeaturesandstrokemechanisms[J].ActaNeurolBelg.()27(8).
2.刘志勤,万志荣,贾晓涛,杨学志,方晓霞,张志勇.Holmes震颤的临床特征及短期预后[J].中华医学杂志,,99(11):-.
3.Thomas,Decramer,Philippe,Demaerel,Johannes,vanLoon,Vincent,Thijs.WallerianDegenerationoftheSuperiorCerebellarPeduncle.[J].JAMAneurology,,72(10):-8.
来源：影像时间
本平台属公益学习平台，转载系出于传递更多学习信息之目的，且已标明作者和出处，如不希望被传播的老师可与我们联系删除