导语：匐行性穿通性弹力纤维病，也称为Lutz病、Lutz-Miescher病，是一种比较少见的穿透性皮肤病。好发于年轻人，多见于颈部两侧，起疹者为浅红或皮肤正常的角化性丘疹。这种疾病是长期发生的，在旧的皮疹消退的同时，还会有新的疹子，并且会继续扩散。
01匐行性穿通性弹力纤维病的临床分类
1、特发性匐行性穿通性弹力纤维病
可以是基因（显性的或隐性的）导致的。
2、反应性匐行性穿通性弹力纤维病
通常伴随有遗传性、系统性或纤维性病变，例如Down综合症。也有一些是由内分泌、代谢等因素引起的。
3、药物诱发的匐行性穿通性弹力纤维病
如果长期使用青霉胺，一般会在一年后发生。
02匐行性穿通性弹力纤维病的起因
匐行性穿通性弹力纤维病的发病机制尚未完全明确，其原因主要是由于皮肤弹性硬化蛋白的异常导致了细胞的反应，从而导致了异常的弹性组织的排泄；也有一些患者与关节病变相关，比如：弹性纤维性假黄瘤、肢端早老病等；也有可能是由于青霉胺的应用。
03匐行性穿通性弹力纤维病的征象
（一）总论
匐行性穿通性弹力纤维病多发于青年，其临床表现为浅红或皮肤正常的角化性丘疹。病情发展较慢，在旧有的皮疹逐渐消失时，会有新的疹子出现，而且会有愈演愈烈的趋势。局部皮肤吸收能量迅速消失，形成浅色的疤痕。局部的皮疹会持续4~5年。
（二）典型征象
1、皮疹以颈侧为主，上肢、面部、下肢、躯干为最多。
2、初发疹为浅红或正常皮肤的角化性丘疹，大小在2-5毫米左右，呈环状、马蹄状、马蹄状、不规则、成团，周围有卫星状的疹子。环状皮疹中心有轻微的收缩变化。
（三）并发症
部分病人有伸舌性痴呆、艾勒-丹洛斯综合征、弹性纤维假黄瘤、马尔芬综合征、成骨不全、罗森蒙-汤普森综合征、肢端早老病、小脑动脉瘤、先天性白内障、反应迟钝、牙齿发育不良等。
04匐行性穿通性弹力纤维病的检验
（一）预期检验
如果病人有颈部、上肢、面部、下肢、躯干等部位有浅红或正常皮肤的角化性丘疹，并有轻微的瘙痒症状。就诊后，医生会先做身体检查，以确定是否有皮疹。需要做病理检查，以确定是否有问题。
（二）体检
1、问诊
医生会详细地询问病人家属是否有类似的症状或者病症，还有他们的病史。
2、视诊
医生要做的就是检查皮损的分布和形状，同时还要注意皮肤上是否有浅色的疤痕。
（三）病理学检验
医师将皮损部位的组织送到病理科，发现真皮浅层，特别是真皮乳头的弹性纤维增多、变性、经表皮穿透排出。在穿过皮肤或毛囊时，可以看到细长的导管。管子的形状是线形的，波浪形的，或者是螺旋形的。大部分的管线都是单管或多管。皮肤上有许多孔，尤其是通过毛囊的导管，导管的外口逐渐加宽，并有角质物质和退行性碱性物质。外周常有异物性肉芽肿，由多核巨细胞和组织细胞构成。
（四）附加检验
弹性纤维染色后，真皮层中的弹性纤维数目增多，且纤维变厚。两管间部处的弹性纤维沿垂直方向伸展到皮肤乳头，进入基底膜；导管内口的结缔组织包含大量的弹性纤维。
05匐行性穿通性弹力纤维病的诊断
（一）判别原理
可以通过临床表现判断为：颈部两侧皮肤呈浅红色或正常颜色的角化性丘疹，同时需要配合病理检查、弹性纤维染色等检查。在确诊时，必须与穿透性毛囊炎、反应性穿透性胶原病等进行鉴别。
（二）鉴别诊断
1、穿刺性毛囊炎
发病年龄在20-40岁之间，男女发病率相近。皮损为直径2~8mm的红色毛囊性丘疹，不能融合，中央有白色的小角栓塞，拔掉角栓后留下少量出血，多见于肢体的伸侧和臀部，没有明显的临床表现。病理切片可以诊断。
2、反应性胶原蛋白病变
该病多见于小儿，多见于9个月。在出疹子之前，曾有过搔痒或其它刺激皮肤的经历。先有一处或多处针尖大小的丘疹，起初是正常的颜色，后来逐渐变大，如草一般坚硬，中央有一个脐窝，里面充满了角质，接着，中央的脐窝变得越来越宽，角质栓也越来越大，颜色也越来越深，很难被扯掉。病理切片可以诊断。
06匐行性穿通性弹力纤维病的医治
（一）治疗原则
这种情况下，穿透性弹性纤维病可以自行恢复。治疗主要有病变部位X线照射、紫外线治疗、抗生素、维生素A等，也有少部分需要手术治疗。
（二）药品疗法
1、口服或外用维A酸、三氯醋酸、石碳酸等药物。
2、外用或在病变部位注射抗生素，维生素A，维生素D，钙剂，砷剂，氯喹，糖皮质激素等。
3、有关的药物
维A酸，三氯乙酸，石炭酸，维生素A，维生素D，氯喹
（三）外科疗法
少数病人可以通过外科手术进行治疗。
07匐行性穿通性弹力纤维病的生活管理
1、尽量选择宽松、舒适的棉质衣服，尽量不要与化纤类材料有刺激性的肌肤。
2、患者平时要注意防晒、保湿，可以选用不含刺激性的润肤水。
3、避免搔抓伤口，避免感染。
4、外出时要戴遮阳帽、防晒衣，尽量不要在阳光下暴晒。
结论：此病可伴有伸舌性痴呆、艾勒-丹洛斯综合征、弹性纤维性假黄瘤、马尔芬综合征、成骨不全、罗森蒙-汤普森综合征等。一般情况下，匐行性穿通性弹力纤维病是可以自行愈合的。但局部皮疹消失后会出现浅色的疤痕，有些会持续很久。