慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉血栓机化、肺血管重构致管狭窄或闭塞，肺动脉压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病，是急性PTE的一种远期并发症，属于肺动脉高压的第四大类，也是可能治愈的一类肺动脉高压。
关于CTEPH的诊断和治疗，年《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》主要有以下推荐。
CTEPH的诊断
1诊断标准CTEPH的诊断标准为：经过3个月以上规范化抗凝治疗后，影像学证实存在慢性血栓，右心导管检查平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，且除外其他病变，如血管炎、肺动脉肉瘤等。
2诊断策略CTEPH的诊断策略一般为：
①根据病史、临床表现、体征及辅助检查疑诊CTEPH的患者，首先完善心脏彩超检查，筛查有无肺动脉高压的表现。常用的容易判断的指标有：右心增大；估测肺动脉收缩压大于50mmHg。
②对心脏彩超考虑不能除外肺动脉高压的患者，需完善影像学检查协助判断CTEPH的可能性。首选的影像学检查手段为肺通气/灌注显像（V/Q显像），V/Q显像对CTEPH的诊断敏感性高达97%，因此为首选影像检查方法。如V/Q检查阴性，可基本排除CTEPH。另外常用的影像学检查为螺旋CT肺动脉造影（CTPA），CTPA对CTEPH的栓塞病变部位、阻塞程度、右心结构功能评估等有较高价值，同时对于鉴别肺血管外病变有重要作用。但由于CTPA对段以下为主的栓塞性病变敏感性较差，因此，阴性不能完全排除CTEPH诊断。
③如病史、症状、体征、辅助检查、心脏彩超及影像学检查考虑CTEPH的可能性大，则应完善肺动脉造影及右心漂浮导管检查以确诊CTEPH。通过肺动脉造影检查，可确定是否存在慢性血栓栓塞，明确栓塞部位及栓塞程度，并可以除外其他导致肺动脉堵塞的疾病，如肺动脉炎、肺动脉狭窄等。右心导管检查可明确肺循环血流动力学情况，包括测定肺动脉压力、心排血量，计算肺血管阻力、房室做功等指标。因此，肺动脉造影及右心漂浮导管检查为诊断CTEPH的“金标准”。
CTEPH的治疗
1基础治疗包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、利尿治疗和康复治疗等。
结合临床实践，抗凝治疗推荐终生抗凝，抗凝药物通常选择华法林，国际标准化比值（INR）应保持在2～3。目前尚缺乏其他新型口服抗凝剂的研究证据，理论上可考虑应用。
利尿治疗也是基础治疗，建议应用于出现心衰的患者，保持患者全身无水肿状态，可考虑应用易于监测的脑钠肽（BNP）或脑钠肽前体（NT-proBNP）作为动态监测指标。一旦应用了利尿剂，则建议长期使用。
另外，保持机体和脏器的氧供应也是非常重要的，可以使机体发挥正常的功能，因而，对于缺氧的患者需要进行氧疗，保证在活动时血氧饱和度保持在90%以上。
2手术治疗肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）是目前治疗CTEPH最有效的方法，可明显改善患者预后，部分CTEPH患者可通过手术达到完全治愈。手术在深低温停循环技术下进行。
手术适应证包括：术前WHO功能分级Ⅱ—Ⅲ级，外科手术可及的肺动脉主干、叶或者段肺动脉的血栓。该手术风险较大，需要多学科协同合作。
术后并发症及处理非常重要，常见的术后并发症有：再灌注肺水肿、出血、心脏压塞、感染、肝素诱导的血小板减少症、心包切开术后综合征、残余肺动脉高压、谵妄等。
3介入治疗球囊肺动脉成形术（BPA）治疗适用于手术耐受性差，或血栓位于远端手术不可及的部位，或患者拒绝手术等情况，对于局限性狭窄的患者效果尤佳。
目前研究证实，BPA可使患者mPAP下降约10～20mmHg，缓解患者的症状及血流动力学指标，达到一定程度改善生活质量的目的。
常见并发症主要为再灌注肺水肿及肺血管损伤或破裂等。
4靶向药物治疗目前研究证据比较充分的药物主要有可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，如利奥西胍，现国内已上市，常用剂量为1.0mg，3次/天起始，逐渐加量至2.5mg，3次/天。
其他靶向药物的疗效尚待进一步确定，但多数研究显示，应用靶向药如前列环素类药物、磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂等可有一定程度的获益。
以上内容摘自：董星琲,李积凤.慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断与治疗—《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》推荐.中国医刊.,53(10):-.
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