患者5年前肺栓塞接受抗凝治疗，CT表现右肺动脉突然终止，两肺通气正常，但右肺灌注不足，该如何诊断？
医脉通编译整理，未经授权请勿转载。患者女，33岁，5年前因肺栓塞（PE）接受抗凝治疗，主要表现为进行性呼吸困难。室内空气中SpO2达到97％，P2亢进，并伴有胫前水肿。CT血管造影显示无PE，但右肺动脉（PA）突然终止，未见早期影像（图1）。超声心动图显示右室轻度扩张。通气/灌注扫描显示右肺无灌注（图2）。右心导管检查发现：PA平均压力为61mmHg，肺血管阻力为9WoodUnits。肺动脉造影显示右PA无流动，左侧PA扩张，无PE（图3）。经手术探查和动脉血栓内膜剥脱术，右PA出现5.4x0.8x0.6cm的纤维化血栓栓子（图4）；左PA无血栓栓塞。术后超声心动图、血流动力学和临床均有明显改善。图1CT血管造影显示右肺主动脉（白色箭头）增强突然终止。无证据显示血管网或带，内膜不规则或血管阻塞突然明显。该表现解释为右肺动脉闭锁，距动脉起点1.7cm处终止。但是，在典型的先天性单侧肺动脉发育不全的病例中，难以想象右肺和肺门尺寸相对正常。该放射学表现最终认为由肺栓塞引起。图2进行肺通气/灌注扫描，两肺通气显象正常（左上与左下）。还应注意到右肺尺寸相对减小。灌注显像显示右肺灌注不足（白箭头，右上与右下）。该发现结合CT血管造影，强烈考虑初步诊断为右肺动脉闭锁。图3肺血管造影显示右肺动脉（RPA）无血流（白色箭头），但扩张的左肺动脉（LPA）血流不断，血管造影无证据显示肺栓塞。图4通过肺血栓内膜剥脱术，在右肺动脉发现5.4x0.8x0.6cm的纤维化血栓栓子，术后临床和血流动力学显著改善。通过超声心动图检查发现，RV扩张减少，RV收缩功能改善，平均PA压降至30mmHg。心脏指数增加，患者能上2层楼梯而不会出现饱和度下降或呼吸困难。讨论
急性PE后，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的发生率为0.01-9.1％，可通过血栓内膜剥脱术治愈。诊断中，影像学是不可或缺的一部分，但可能提示其他类似的疾病，如肺动脉闭锁、肺动脉狭窄或单侧肺动脉发育不全（UPAA，罕见的先天性疾病）。部分UPAA患者（19％）可发展成肺动脉高压。但是区分UPAA与单侧CTEPH可能很困难：UPAA患者同侧肺门/肺通常发育不全。而CTEPH有血管带/网，内膜不规则或血管突然阻塞。在本病例中，由于患者缺乏特征性的影像学表现，右肺动脉近端闭锁伴严重的肺动脉高压，提示进行手术治疗。医脉通编译整理自：HonStephanie,ChannickRichardN,FarberHarrisonW,UnilateralChronicThromboembolicPulmonaryDisease:AMimicofPulmonaryArteryAgenesis.[J].Am.J.Respir.Crit.CareMed.,,:e74-e75.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇