作者：刘磊王淑敏王金锐
川崎病（Kawasakidisease，KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），是一种常累及5岁以下儿童的原因不明的自限性血管炎。日本学者TomisakuKawasaki在年第一次报道此病。临床表现包括发热、皮疹、指趾红肿、非化脓性结膜炎、颈部淋巴结肿大、口唇粘膜皲裂等，未治疗的儿童15%-25%可发生冠状动脉增宽或冠状动脉瘤，甚至心肌梗死[1]。
KD可以累及全身各系统的血管，疾病初期（7-9天）显示小血管（包括动、静脉及毛细血管），大、中动脉炎及血管周围炎。1-2周后小血管炎消退，中动脉全层动脉炎，管壁坏死水肿，细胞浸润，弹力纤维及肌层断裂，可形成动脉瘤。4-7周后，动脉炎消退，出现纤维组织增生，粘膜增厚。可遗留动脉瘤、血栓形成及管腔狭窄。动脉瘤可以发生在腹腔干、肠系膜上动脉、髂动脉、股动脉、肾动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉等血管[2]。
胆囊积液可以发生在KD患者，研究发现胆囊壁可见严重的非特异性血管周围炎。
颈部淋巴结肿大病理表现为网织红细胞和毛细血管增生，也可见血栓性小动脉炎和严重的淋巴结炎甚至坏死[1]。
（1）发热，多为持续高热,多数大于5天；
（2）皮疹、肛周脱皮；
（3）口唇皲裂、非化脓性结膜炎，草莓舌；
（4）浅表淋巴结肿大，触痛、无化脓；
（5）指、趾红肿脱屑
（6）接种过卡介苗的患儿可见接种位置红斑和硬结。
（部分图片来源于丁香园网站）
1.川崎病冠状动脉超声表现：常规静脉丙种球蛋白治疗之前，KD冠
状动脉并发症的发生率约20-25%，最早在发病第三天即可出现，
多数3-6个月内消退。冠状动脉病变主要累及主干近端及左前降支
最多，发病的第2-3周检出率最高。正常3岁以下冠状动脉内径
2.5mm,3-9岁3mm,9-14岁3.5mm，内径大于3mm形状不规则，且
局部内径大于邻近冠脉内径1.5倍时为冠状动脉瘤。[3]
（图片来源于E.J.Tizard的ComplicationsofKawasakidisease）
2.胆囊积液超声表现：多出现在亚急性期，发病两周之内，可发生严重腹胀腹痛和*疸，超声表现为胆囊明显扩张，但胆囊壁不增厚，胆汁清亮。肝内外胆管不扩张。可伴有胆囊形态改变。大多数可自然痊愈。
3.颈部淋巴结超声表现：颈部淋巴结肿大通常是单侧的，也可双侧出现；超声可以鉴别是否化脓性淋巴结炎。超声可见淋巴结成簇，形态相似，呈葡萄串样，周围组织回声增高。[4]
[1]JaneW.Newburger,MD,MPH;MasatoTakahashi,MD;MichaelA.Gerber,MD;MichaelH.Gewitz,MD，etalDiagnosis,Treatment,andLong-TermManagementofKawasakiDisease:AStatementforHealthProfessionalsFromtheCommitteeonRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDisease,CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,AmericanHeartAssociation.PEDIATRICS,12,(6)..
[2]贾立群、王晓曼.实用儿科腹部超声诊断学.人民卫生出版社..10.-.
[3]江载芳、申坤玲、沈颖.诸福棠实用儿科学.人民卫生出版社(第八版)..3.-.
[4]NorimichiTashiro,MD;TomoyoMatsubara,MD;MasashiUchida,MD,etal.UltrasonographicEvaluationofCervicalLymphNodesinKawasakiDisease.PEDIATRICS,,(5).DOI:10./peds..5.e77.
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