一名75岁的女性，1周前出现头痛和精神行为异常，患者症状逐渐加重。
血常规、血生化、免疫相关、传染病等血液学检查均未见异常。
头MRI发现如上图所示的异常，上图左边图片为FLAIR，右图为SWI。
头MRI增强检查颅内病灶未见强化。
全脑DSA未见异常。
腰穿检查：细胞数12（正常0-5），蛋白65（正常15-45），糖、氯化物正常，医院常规开展的脑脊液相关检查，如感染、自身免疫、寄生虫等检查均未见异常。
这个考虑什么病？又该如何治疗？
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诊断无果的情况下，患者进行了脑组织活检。结果如下：
此时，又该如何诊断？又该如何治疗？
这就是我们今天准备聊的——脑淀粉样血管病相关炎症（CAARelatedInflammation，CAA-ri）
脑淀粉样血管病（CAA）我们都很熟悉，这个疾病已经写入我国的神经病学教科书。
CAA是因为β-淀粉样物质在软脑膜和大脑皮层小动脉中沉积。临床特点是多部位的血管破裂导致的多灶性自发性脑实质出血。其患病率随着年龄逐渐增加，90岁以上人群患病率高达50%以上。
那么，脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）顾名思义就是与CAA有关的炎症反应。
年，苏格兰的Reid报道了一例59岁的女性21三体综合征患者的尸检结果，结果发现患者存在脑血管有β-淀粉样蛋白的沉积，同时也发现了与此相关的巨细胞动脉炎和小血管炎。作者推测β-淀粉样蛋白与血管及其周围的炎症相关1。（这是笔者查到最早的关于CAA-ri的相关报道）。
随后，陆陆续续的有学者相继证实了这一现象，但这一现象的称呼却多种多样，包括：炎性脑淀粉样血管病、Aβ相关性血管炎等等。目前多数学者使用“脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）”这一称呼。
目前认为CAA-ri是血管壁内β-淀粉样蛋白沉积，激发机体产生抗β-淀粉样蛋白抗体，从而使血管壁和其周围脑组织产生炎症反应，进而引起相应的神经功能障碍。近年来，有学者在CAA-ri患者脑脊液中发现了抗β-淀粉样蛋白抗体，并发现其可能与疾病的复发相关。但是抗β-淀粉样蛋白抗体的检测试剂盒尚无商用，它是否对疾病有诊断价值？滴度的高低是否和疾病的严重程度相关？是否和疾病的复发和预后相关？这些都还需要进一步的研究。
年，NEJM报道了一例头痛、低热、快速进展性行为异常和共济失调的患者，该医院，最终经过了脑组织活检病理学检查，诊断为：脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）2。
有了国际顶级期刊的报道和教学病例的推动，CAA-ri的