系统性血管炎概述－讲者田新平
记录者戎梦瑶
系统性血管炎是一组临床表现复杂多样，诊断困难的慢性炎性疾病，病理主要为血管炎症及坏死，全身大小血管，动脉静脉均可受累，可局限在一个系统，也可累积多个系统，其中血供丰富的器官如：肺脏、肾脏、皮肤、神经系统最常累及。
该类疾病病因不明，感染、肿瘤、结缔组织病、药物等均可致病。该病任何年龄均可发病，其中儿童以川崎病、过敏性紫癜多见，50岁以上成人多发，是50岁以下人群的5倍。男女性别无明显差异，而巨细胞动脉炎和大动脉炎以女性多发。目前发病机制尚不明确，大多数观点认为其一是感染原对血管壁的直接损害；其二是免疫异常介导的炎症反应产生的抗体ANCA致病。该病病理特点如：白细胞破碎性血管炎、淋巴细胞肉芽肿性动脉炎、巨细胞血管炎、坏死性血管炎均可构成血管狭窄或血管壁瘤样变，使组织缺血。
该病临床表现多样，一般症状为：发热、疲倦、乏力、体重减轻等。按照血管分布的丰富程度不同脏器均可受累，肾脏常表现为蛋白尿、肾性高血压、坏死性肾小球肾炎；肺脏可表现为咯血、胸膜炎、呼吸衰竭、肺栓塞、肺动脉高压等；皮肤表现为网状青斑、紫癜、结节样红斑、荨麻疹等；神经系统表现为脑卒中、头痛、视力下降、单发或多发外周神经炎；骨骼肌肉表现为肌痛、关节痛、关节炎等。
该病除ANCA外没有更好的实验室检查，通常可有白细胞、血小板升高，血沉、CRP增高，抗内皮细胞抗体阳性等。诊断需结合临床表现、实验室检查、病例活检、影像学等综合诊断。当出现以下情况时可考虑该病可能：多系统损害、进行性肾损害、肺部多变阴影或空洞、多发性单或多神经炎、不明原因发热、缺血或瘀血症状、皮疹、无脉或血压高、ANCA、抗内皮细胞抗体阳性。
疾病活动常采用伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）：系统性表现3分，皮肤表现6分，黏膜／眼6分，耳鼻喉6分，胸部6分，心血管6分，腹部9分，肾脏12分，神经系统9分，以上评分总分高达63分，≥15分为病情活动。
治疗原则：早诊断早治疗，以防止不可逆的损伤。目前激素＋免疫抑制剂（尤其是环磷酰胺）常作为基础治疗，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者常作为首选方案。其它如：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、他克莫司、霉酚
酸酯也可选用维持治疗。目前生物制剂如：TNF-a受体抑制剂、IL－6单克隆抗体、CD20单克隆抗体可控制病情。单对于巨细胞动脉炎通常TNF-a受体抑制剂效果不佳。
白塞病诊断及鉴别诊断－讲者郑文洁
记录者戎梦瑶
根据年血管炎分类，白塞病（BD）被归为可变性血管炎。该病常见有复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害、血管病变、眼损害、神经系统损害。其口腔溃疡需与1.感染性溃疡如：口腔结核、梅*、真菌、单纯疱疹病*；2.恶性溃疡：如淋巴瘤、白血病；3.免疫性／血管炎性如天疱疮；4.系统性疾病如：肿瘤、糖尿病、贫血；5.药物性溃疡等相鉴别。生殖器溃疡很少首发表现，比口腔溃疡复发少，形态同口腔溃疡，但溃疡深大、愈合慢、易留疤痕且疼痛明显，同样需与非特异性外阴炎、梅*、生殖器疱疹、假丝酵母菌病、性病、外阴结核、外阴癌等相鉴别。皮肤通常表现为：结节红斑、毛囊炎、多形性红斑、血栓性静脉炎、皮肤溃疡、坏疽性脓皮病等。
眼白塞通常男：女＝2.08:1，发病平均年龄31.5岁，发生眼病BD病程0-m，中位数24m。双眼受累达85.6%，视力下降66.7%，视力0.1达60.4%，致盲25.2%，其中视力下降、并发白内障和视网膜新生血管以男性居多。
BD胃肠道受累发生率2.8%－37%，不同种族差异较大，好发年龄33-45岁，男女比例相当，严重者可致消化道出血、肠梗阻、穿孔和内瘘。以回肠末端、回盲部最多见。
血管受累中静脉受累约占70%，动脉受累约占5-20%，动静脉同时受累占10-20%，肺动脉受累小于5％，心脏受累1-6%。55-70%可发生下肢深静脉血栓，但主要是原位血栓，不易脱落。BD合并动脉瘤以腹主动脉常见（占25.5%），肺动脉（19.1%），股动脉（10.6%），髂动脉（9.6%），胸主动脉（6.4%）。动脉瘤类型：假性动脉瘤（59.6%），真性动脉瘤（19.1%），夹层动脉瘤（2.1%），分型不明确（19.1%）。
神经白塞（NBD）诊断标准共识满足以下三条标准：1.确诊NBD：ISGBD标准；2.有神经系统症状且满足以下一项或两项A神经影像学异常BCSF异常；3.排除其他可解释神经系统异常表现的疾病。疑诊NBD：排除其他可解释神经系统异常表现的疾病，满足以下一项：1.有典型NBD神经系统表现，但不满足ISG标准；2.无典型NBD神经系统表现，但满足ISGBD标准。
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