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巨细胞动脉炎是年龄50岁的患者全身性血管炎的最常见原因，典型症状包括颞部头痛、下颌疼痛、视力障碍等，病情严重者可造成严重的视力障碍或永久性视力损伤，故及时识别、诊断和治疗是至关重要的。
一案例简介
患者，女性，73岁。
主诉：突然出现左侧复视
现病史：一名73岁妇女因急性左侧复视而入院。患者诉3周前开始出现疲乏，体重减轻，伴间断发热。否认头痛、下巴疼痛或跛行。左侧头皮轻度压痛。否认四肢麻木无力。
既往病史：2型糖尿病，控制不佳;高血压;冠状动脉疾病;骨质疏松。
体格检查：温度：38.2℃；心率90次/min；呼吸频率18次/min；血压/92mmHg;左侧轻微的头皮压痛。神经系统检查未见异常。其他检查在正常范围内。
影像学检查：头部计算机断层扫描血管造影阴性;胸片是正常的。
实验室检查
该患者的下一步管理是什么？
A静脉脉冲甲基强的松龙
B眼科咨询
C颞动脉活检
D头部磁共振血管造影
二正确答案
A
解析：上述患者可能患有巨细胞动脉炎（GCA），即使患者没有表现出GCA的典型症状，如头痛、头皮压痛和下颌疼痛或跛行。除了明显升高的炎症标志物外，患者诉左侧头皮压痛和复视。计算机断层扫描头部血管造影阴性，使GCA成为可能的病因。高剂量皮质类固醇治疗对于防止视力恶化/永久性损害至关重要。等待成像、活组织检查或眼科咨询只会延误治疗。
三知识点回顾
巨细胞动脉炎（GCA）是一种大血管炎，是成人最常见的全身血管炎。这种疾病影响50岁以上的成年人的大中型血管，特别是颈外动脉的分支。影响发病的因素包括性别、年龄和种族，男女比例为2:1，其中80%的患者年龄在70岁以上。遗传也可能起作用，因为60%的GCA患者有HLA-DRB1*04单倍型变异。
GCA的临床特征
GCA的症状发作往往更为亚急性，但也可能出现突发性。大约50%的病人发热、疲劳和体重减轻。当患者出现非特异性症状时，往往会延误诊断，更容易发生心肌梗死、脑血管意外和永久性视力障碍。超过三分之二的患者会有头痛症状。其他症状包括咀嚼肌缺血引起的下颌疼痛、头皮压痛、视力丧失或复视。视力丧失最常见的原因是前部缺血性视神经病变，约占80%。当GCA影响主动脉及其近端主要分支时，可发生动脉瘤和主动脉切面、主动脉炎、狭窄和闭塞。其他不太常见的症状包括脑血管意外、上呼吸道症状、上颌/牙齿疼痛、面部肿胀、咽喉、舌头疼痛、构音障碍和感觉神经性听力丧失。
GCA的诊断标准
目前临床上多采用年ACR巨细胞动脉炎分类标准，此标准的诊断敏感性和特异性分别是93.5%和91.2%。
1.发病年龄≥50岁
2.新近出现的头痛
3.颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致
4.ESR增快：魏氏法测定ESR≥50mm/1h
5.动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。
符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。
治疗方法
大剂量长期应用糖皮质激素是GCA的根本治疗措施。如果怀疑有诊断，应立即开始治疗。但长期用药过程中，糖皮质激素会带来高血压、糖尿病、感染、体重增加、精神症状、青光眼、白内障等副作用，治疗过程中应当特别注意。
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂时。应根据患者病情而定，首选甲氨蝶呤7.5-25mg，每周1次，口服或深部肌肉注射或静脉用药或环磷酰胺5-0.75g/m2静脉滴注，3-4周1次；或环磷酰胺0.2g，静脉注射，隔日1次，使用免疫抑制剂期间应监测药物不良反应。
生物制剂：通常在临床实践中用作二线或三线疗法，有案例研究发现阿巴西普和托珠单抗可有效维持GCA缓解。
参考文献：
[1]AcetheCase:A73-Year-OldWomanWithAbruptOnsetofTransientLeft-SidedDiplopia.Healio
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