71岁女性，因左侧腓肠神经支配区感觉缺失1个月（伴左足跖屈轻度无力）至神经科就诊。患者还诉右眼睑下垂5月。四肢的神经电生理检查仅提示左侧胫神经（1.8mV；正常6mV）和腓肠神经（8.6μV；正常10μV）波幅下降，左侧腓肠肌呈神经源性损害。实验室检查仅发现炎症标志物升高（ESR=74mm/h）；自身免疫相关检测和其他血清学结果阴性。腰椎穿刺，脊髓和头颅MRI均正常。胸-腹-盆腔CT检查正常。全身18FDG-PET可见主动脉，锁骨下动脉和左侧胫动脉内的代谢活动增加（图1）。腿部MRI提示左侧胫神经变粗伴信号增高（图）。
（图1：18FDG-PET可见锁骨下动脉[A-B]和左侧胫动脉[C-D]高代谢）
（图：左腿TWI可见左侧胫神经变粗伴信号增高）
诊治经过
左侧腓肠神经活检提示急性轴索性神经病变征象，无血管炎或其他炎症表现；刚果红和其他免疫组织化学染色均为阴性。左侧颞动脉活检提示内层肉芽肿性炎症和轻度淋巴细胞炎症，符合巨细胞动脉炎（GCA）。在糖皮质激素和甲氨蝶呤治疗3月后，患者症状较前改善。年后，患者临床检查结果稳定（不存在运动无力）。
最终诊断
巨细胞动脉炎
讨论GCA是50岁以上人群中最常见的血管炎类型，主要累及中等大小动脉（颞动脉和其他颅动脉）以及主动脉及其主要分支。美国风湿病学会定义的经典GCA诊断标准为：年龄≥50岁（发病时），新发头痛，临床查及的颞动脉异常，红细胞沉降率（ESR）至少为50mm/h，颞动脉活检阳性。然而，对于无颅内症状的患者，诊断GCA可能具有挑战性。18FDG-PET是一种实用的工具，有助于区分血管炎和动脉粥样硬化，其诊断GCA的灵敏度为80％，特异度为89％。GCA通常可累及中枢或周围神经系统。7％的GCA患者可有周围神经受累。颅神经麻痹（主要累及动眼神经）较为典型，此外臂丛神经根病也较常见，但罕见多数性单神经病报道。GCA引发多数性单神经病的机制尚不清楚，本例患者推测可能与营养神经的血管梗死（由于免疫复合物介导的血管炎所致）有关（没有发现任何神经内膜血管炎征象）。
[参考文献]
IdoiaLacoste,FannyDuval,AntoineDaubigney,MarieRouanet,AntoineSoulages,GwendalLeMasson,StéphaneMathis.Acutetibialneuropathyinanelderly.JClinNeurosci.Dec;46:58-9.
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（图1：18FDG-PET可见锁骨下动脉[A-B]和左侧胫动脉[C-D]高代谢）
（图：左腿TWI可见左侧胫神经变粗伴信号增高）
诊治经过
左侧腓肠神经活检提示急性轴索性神经病变征象，无血管炎或其他炎症表现；刚果红和其他免疫组织化学染色均为阴性。左侧颞动脉活检提示内层肉芽肿性炎症和轻度淋巴细胞炎症，符合巨细胞动脉炎（GCA）。在糖皮质激素和甲氨蝶呤治疗3月后，患者症状较前改善。年后，患者临床检查结果稳定（不存在运动无力）。
最终诊断
巨细胞动脉炎
讨论GCA是50岁以上人群中最常见的血管炎类型，主要累及中等大小动脉（颞动脉和其他颅动脉）以及主动脉及其主要分支。美国风湿病学会定义的经典GCA诊断标准为：年龄≥50岁（发病时），新发头痛，临床查及的颞动脉异常，红细胞沉降率（ESR）至少为50mm/h，颞动脉活检阳性。然而，对于无颅内症状的患者，诊断GCA可能具有挑战性。18FDG-PET是一种实用的工具，有助于区分血管炎和动脉粥样硬化，其诊断GCA的灵敏度为80％，特异度为89％。GCA通常可累及中枢或周围神经系统。7％的GCA患者可有周围神经受累。颅神经麻痹（主要累及动眼神经）较为典型，此外臂丛神经根病也较常见，但罕见多数性单神经病报道。GCA引发多数性单神经病的机制尚不清楚，本例患者推测可能与营养神经的血管梗死（由于免疫复合物介导的血管炎所致）有关（没有发现任何神经内膜血管炎征象）。
[参考文献]
IdoiaLacoste,FannyDuval,AntoineDaubigney,MarieRouanet,AntoineSoulages,GwendalLeMasson,StéphaneMathis.Acutetibialneuropathyinanelderly.JClinNeurosci.Dec;46:58-9.
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