原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种少见的侵犯CNS的非感染性血管炎，原因不明，有学者认为与自身免疫有关，可能是T细胞介导的迟发性过敏反应所致。感染可能是促发因素。
PACNS的临床表现复杂多样，可以发生于任何年龄，以中年男性多见，临床表现多样无特异性，大多数患者呈亚急性或隐匿性起病，伴有缓解和渐进的过程。其中头痛(见于50%-60%的PACNS患者)、持续性的神经功能缺损或卒中（见于30%-50%的PACNS患者）最突出，有些患者可表现为癫痫发作（20.2-33%）、精神症状（25%）、意识或认知功能障碍（54-62%）、遗忘综合征（6.1%）等。其他症状包括锥体外系症状（0.6%）、恶心呕吐、眩晕、头晕、构音不清等。PACNS中单纯脊髓受累罕见，患者多伴后背疼痛，表现为进行性截瘫，累及肢体、骶尾部的麻木感，尿便障碍等。PACNS中视神经炎较罕见，可表现为单侧或双侧视力下降、眼球转动疼痛，可伴有轻度头痛。
PACNS病理改变多样，可以是淋巴细胞性血管炎、纤维素样坏死性血管炎、肉芽肿性血管炎和β淀粉样蛋白相关性脑血管炎（Aβ-relatedangitis，ABRA）。其中以肉芽肿性血管炎最常见。很难与其他继发性的中枢神经系统血管炎相鉴别。
实验室检查：无特异性。CSF检查和头MRI结果均为阴性，则PACNS可能性较小。若ESR、CRP升高明显或同时伴有抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、抗心磷脂抗体（ACLA）、狼疮抗凝物、血清补体、冷沉淀球蛋白等急性期反应物明显升高，应考虑累及全身的感染或炎性反应过程、相关结缔组织病等继发性中枢神经系统血管炎。
影像学检查：
MRI表现变化多样，通常为累及双侧皮质和深部白质的多发梗死灶，也可有大小不等的出血灶，血管周围间隙扩大伴强化；软脑膜的强化病灶；也可为皮质或皮质下的占位性病灶并伴有水肿，类似于原发性肿瘤，但较少见。MRI增强扫描显示有的病灶无强化，有的病灶强化后表现多样性。脊髓MRI检查多表现为脊髓胸段受累，HR-MRI可见脑部病变处血管管壁向心性增厚及强化；BB-MRI可清晰辨识管腔内部结构。
DSA对于诊断PACNS的敏感性不高，当受累血管管径小于0.2mm时，造影常为阴性结果；当大血管受累时，常表现为双侧大脑半球多发的血管节段性狭窄和狭窄后的扩张，呈串珠样，也可表现为向心或偏心性管腔狭窄、边缘锐利的多发性闭塞、脊髓或脑血管的多发微动脉瘤，
PACNS的诊断尚无统一的标准，脑活检组织学发现原发的血管透壁性损害及血管破坏性炎性反应是诊断PACNS的金标准。PACNS的诊断标准：临床及实验室评估后仍有不能解释的神经损伤；脑血管造影高度提示动脉炎和（或）脑组织活检证实仅局限于中枢神经系统的血管炎；无系统性血管炎、无其他可能引起血管造影或脑组织病理表现的继发性疾病。年BirnbaumandHellman提出：脑组织证实为DefinitePACNS；血管造影高度怀疑+CSF变化+神经症状，无组织病理为ProbablePACNS。
鉴别诊断：
1RCVS：表现为雷击样头痛起病、不明原因脑卒中。CSF白细胞及蛋白水平多正常。颅内大小血管相对一致性受累，多为向心性变细，半数可见节段性扩张，呈穿线腊肠样改变，HR-MRI多无血管壁强化，激素可能加重病情，免疫抑制剂无效。大部分RCVS临床预后较好3周左右症状消退。
2继发性中枢神经系统血管炎：此类疾病均先有系统性血管炎或自身免疫病的表现，通常较晚累及脑部。巨细胞动脉炎、Takayasu’s动脉炎、川崎病可表现为大血管受累；结节性多动脉炎多表现为中等血管受累；Churg-Strauss综合征、韦格纳肉芽肿、显微镜下多发血管炎（micro-scopicpolyangiitis，MPA）、过敏性紫癜等主要表现为小血管受累。原发性系统性血管炎继发中枢神经系统受累少见，该病可有相关血清学或CSF标记物升高，除神经白塞病对激素反应较好外，大多预后不良。
3感染性动脉炎：水痘-带状疱疹病*、结核分枝杆菌、人类免疫缺陷病*等可累及脑动脉，造成类似PACNS的影像学表现，相关抗体阳性。
4早发颅内动脉粥样硬化：CSF检查多正常。
5CADASIL：多见于中年患者，表现为反复发作的皮层下梗死、偏头痛、精神及认知障碍、癫痫等，可有与PACNS类似的临床及MRI表现，但CADASIL多有阳性家族史且DSA结果多为阴性可供鉴别，notch3基因明确诊断。
6CAA：与ABRA相比，CAA发病年龄更晚，认知功能受累更多，局灶神经功能缺损或脑出血比例更多；多见脑叶出血、血管源性水肿、占位效应，脑膜强化更少，活检仅见淀粉样物质沉积，而无炎性反应。
淀粉样脑血管病相关炎性反应（CAA-relatedinflammation，CAA-RI）表现介于ABRA和CAA之间。
7原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者，早期反复活检病理均提示血管炎性改变，随着病程的进展，病情发生了变化，最终病理提示淋巴瘤。
参考资料：原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识
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