主讲医生：张子曙教授
拥有美国最高级放射行医执照ABR；芬兰kuopio大学医学院博士后；湖南首位影像介入学博士。具有欧美多国放射及介入学10余年工作经历。致力于美国医疗精准化、规范化理念体系的引入，希望对长期从事放射与介入的临床、教学及科研工作者带来帮助，现医院放射介入专科主任，博士生导师。中主动脉综合症，英文叫做midaorticsyndrome，是罕见的小儿主动脉病，原因不明，可能为宫内缺血所致。表现为主动脉中部（胸/腹主动脉）狭窄，伴/不伴内脏动脉狭窄。
上图为中主动脉综合症示意图，腹主动脉狭窄，伴双侧肾动脉狭窄。
中主动脉综合症发生于小儿/青少年，绝大多数在18岁内发病。
中主动脉综合症的常见临床表现如下：
1.头痛；
2.抽搐；
3.视力下降；
4.餐后腹痛；
5.活动后下肢无力；
6.生长迟缓
血压升高是最常见表现
小儿/青少年腹主动脉狭窄的鉴别诊断有三：
1.中主动脉综合症
2.Takyasu动脉炎
3.神经纤维瘤病
中主动脉综合症，根据狭窄开始部位，分为三型：
1.肾上型：狭窄部位开始于腹腔干/肠系膜上动脉上方；
2.肾内型：狭窄部位开始于腹腔干/SMA下方的肾动脉上下区域；
3.肾下型：狭窄部位开始于肾动脉下方。
中主动脉综合症的治疗手段有三：
1.药物抗高血压治疗；
2.经皮血管内治疗；
3.外科治疗；
并发高血压的中主动脉综合症如果不治疗，40岁以前死亡率高达80%！
抗高血压治疗是首选，如果抗高血压治疗成功，可以随访患者，等待患者长大后再行侵入性治疗，包括血管内治疗和/或外科治疗。
血管内治疗是中主动脉综合症的有效治疗手段之一，注意事项如下：
1.小儿患者必须采用球扩裸支架；
2.代表性支架为Palmaz，有三种大小，分别为，，和；
3.该支架直径较大，而且有过度扩张功能，随着小儿的生长，可以继续行后续球囊扩张；
4.常规行股动脉入路，如果小儿年龄太小，可以选择颈动脉切开入路；
5.Palmaz支架为术中装载支架，可以根据测量结果选用不同直径的球囊进行支架装载；
6.为植入安全考虑，以及后续球扩，第一次支架植入时直径小于正常主动脉10%-20%；
以上两图为胸腹部中主动脉综合症，支架植入前后照片，采用Palmaz术中装载支架。
以上两图为另一患者，Palmaz术中装载支架植入前后照片，注意支架植入直径小于主动脉正常直径。
外科治疗包括两种术式：
TESLA术式和MAGIC术式。
TESLA术式第一步：在主动脉后方植入假体，每周注入10mL生理盐水，拉长主动脉正常段。
TESLA第二步：主动脉延长术后，将狭窄段切除，正常段主动脉吻合。
MAGIC术式来源于初始的人造血管搭桥术，如上图所示。
人造血管搭桥有血栓风险，感染风险，而且随着小儿的生长，需要进行二期手术，植入更大的人造血管。
由于上述原因，MAGIC术式采用扩张的MMA通路，也就是肠系膜上动脉于肠系膜下动脉之间的交通血管弓，作为自体血管通路进行搭桥。
以上两图：自体血管提取示意图。
自体血管吻合成功，完成搭桥手术。
这种自体血管搭桥，除了感染率低，血栓形成率低外，它可以随着小儿的生长而增粗，避免了二期手术。
长按