患者女，22岁，3月28日急诊入院
主诉：全身水肿伴头痛1月，咳嗽伴喘憋10日
现病史：一月前*训时开始双下肢，眼睑水肿，小便正常。未诊治。
2-3日后出现头痛症状，呈颞顶部搏动性疼痛，持续无缓解，医院测血压/mmHg，肾血管超声示双侧肾动脉RI偏高。肾上腺增强CT（-）。给予降压、止痛治疗后患者头痛症状较前减轻（具体不详）。
-3-19患者受凉后开始出现咳嗽症状，咳嗽程度剧烈，并伴咳大量铁锈色痰，伴明显喘憋症状，夜间不能平卧，无发热、咯血，无胸痛、心悸，无水肿、尿少。医院查胸部CT示双肺多发小斑片结节影、胸腔积液，给予拜复乐抗感染治疗并给予胸腔穿刺引流治疗后，喘憋减轻。
当晚劳累后再次出现喘憋加重症状，伴口唇紫绀，就诊于外院测血压/mmHg，血氧70%
RA，考虑‘急性心功能不全、呼吸衰竭’可能，给予甲强龙40mg静滴以及拜复乐抗感染治疗一日后患者自觉喘憋、咳嗽症状较前减轻，夜间可勉强平卧。为进一步诊治患者于-3-26就诊于我院急诊。给与强心利尿降压对症治疗后症状减轻2天后收入病房。否认皮疹、关节痛、脱发、口眼干、口腔溃疡以及光过敏、雷诺现象。既往史：近2-3年因工作劳累过度自觉活动耐量下降，爬2-3层楼即出现气喘症状，但夜间可平卧，未测量过血压。祖母患高血压，余无特殊。
查体：T:36.4℃P:70次/分R:22次/分BP:/71mmHgSpO2:99%
RA神情语利，可平卧，心律齐，心尖部可及3级收缩期杂音，肺腹无特殊阳性发现，双足轻水肿。
辅助检查结果：
全血细胞分析:WBC10.14×/L,NEUT#9.31×/L,HGB91g/L,PLT×/L,
生化:K3.3mmol/L,Alb32g/L,TBil22.6μmol/L,DBil9.7μmol/L,cTnI0.μg/L,NT-proBNPpg/ml,CK26U/L,CKMB-mass1.2μg/L,Cr66μmol/L,ALT14U/L,
腹部Bus示胆囊内胆汁淤积，
CXR示左下肺小斑片状高密度影。
ECHO示EF:48%,肺动脉压60mmHg，左室收缩功能减低，
患者年轻女性，出现高血压，肺动脉高压，心功能不全原因考虑？进一步检查？
1，心肌炎？心肌病？
2，肾上腺疾病？
3，肾脏疾病？
4，血管炎？
进一步检查
NT-BNP3月28日-4月19日
CTNI3月28日0.-0.
ESR3月28日37-4月10日59
CRP3月28日10.28-4月10日13.17
24h尿总蛋白定量:24hUP0.15g/24h
抗核抗体谱:ANA(+)S1:80,余（-）
抗磷脂抗体谱:B2GPRU/ml,狼疮抗凝物:（-），
抗人球蛋白试验+分型:（-），
血细胞形态学+图像病理分析:(-)，
内分泌检查：
血F14.52μg/dl,IGFμg/dl、GH0.5μg/dl、UFC47.6μg/dl，ACTH12.8pg/ml
甲功:（-），
生长抑素受体显像（-）
血管超声：
腹主动脉：中远段流速增高，需除外狭窄。
双侧锁骨下动脉及腋动脉：管壁增厚，双侧腋动脉狭窄，考虑大动脉炎
双侧颈总动脉：管壁弥漫增厚，管腔变细，符合大动脉炎表现，左侧颈总动脉近心端动脉瘤形成，双侧椎动脉阻力增高。
右肾动脉：狭窄70%,左肾动脉阻力高。
双下肢动脉：未见异常。
心脏超声：
3月27日左室收缩功能减低，EF48%，中度肺动脉高压60%，微量心包积液。
4月5日复查，EF57%,左心增大，左室肥厚，肺动脉压47mmhg,中度主动脉瓣关闭不全，无心包积液。
肾血流功能显像：左肾血流灌注及功能正常，右肾小，血流灌注及功能极差GFR7.47ml/min.1.73m2
头颈CTA：主动脉弓，颈总动脉，颈外静脉，头臂干，锁骨下动脉管壁增厚，轻中度狭窄，符合大动脉炎表现
主动脉CTA：主动脉及其分支管壁增厚，腹腔干，肠系膜上动脉起始处管壁增厚，重度狭窄，右肾动脉管腔重度狭窄闭塞可能，右肾萎缩。
心电图
诊断：多发性大动脉炎（广泛型）
肺动脉高压
肾性高血压
急性左心功能不全
右肾萎缩
多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。受累的血管可为全层动脉炎。由于血管内膜增厚，导致管腔或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
临床表现：按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征。少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
临床分型：根据病变部位可分为4种类型：
头臂动脉型(主动脉弓综合征)
胸一腹主动脉型
广泛型
肺动脉型
辅助检查：无特异性实验室指标
血液检查：在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，C反应蛋白增高，白细
胞计数增多。
X线检查：在主肾动脉型及混合型胸片可见左心室增大。
同位素放射性核素肾图显示患侧肾脏有缺血性改变。
超声血管检查可显示狭窄远端动脉的搏动强度和血流量减低。超声多普勒尚可了解狭窄的部位、程度及血流减少情况。
血管造影可明确病变狭窄的部位程度及范围。
诊断标准：
1发病年龄40岁，
2指端运动障碍，上肢为主
3上肢动脉搏动减弱
4两上肢血压差大于10mmhg
5锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音
6动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
鉴别诊断
①先天性主动脉狭窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）。
②动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。管壁为不均匀不对称增厚，狭窄多为偏心性，
③肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现，病理检查显示血管壁中层发育不良。
④血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。
⑤白塞病：可出现主动脉瓣及其他大血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针刺反应阳性。
⑥结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉，与大动脉炎表现不同。
Tips
1、年轻患者，以心衰为主要表现，除了常见病因心肌炎，心肌病，肾病，内分泌疾患外，要考虑血管因素，注意血管的查体，做大血管的相应检查，体征阴性并不能排除血管炎。
2、多发性大动脉炎临床表现多隐匿，慢性进程，不一定有全身症状，炎性表现可以不明显，临床易忽略。
源自：急诊界
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