冬季的气息悄然而至，北方的雪花、南方的落叶随风起舞，天虽寒，人心暖，中山时间继续热忱地呈现求而不得、不期而至的病例，有时病虽常见、临床表现特别，有时临床表现普通、病却罕见，每一位病例都值得静心细品。在此，姜林娣主任领衔的团队，诚邀各位同道分享这些精彩病例，交流学习。
结节性多动脉炎合并瓣膜病变1例
病史回顾
基本信息：患者，男，48岁
病史特点：
1.主诉：右下肢肌肉痛10月，腹痛半月。
2.年出现右下肢肌肉痛伴麻木，曾就诊提示下肢缺血，未治疗，近1年疼痛反复，.06出现腹痛，医院查血压偏高-/mmHg，CRP升高，CT示腹腔干及其分支血管炎。
3.查体无明显阳性发现
四肢血压：右上肢/89，左上肢/85；右下肢/74，左下肢/86；右ABI：1.06，左ABI：1.17
4.既往史及个人史：否认传染病及慢性病史。吸烟10余年，20-30支/天，妻子有乙肝病史。
5.辅助检查：
a)CRP、SAA升高，ANA、抗磷脂抗体、ANCA均阴性，HbsAb及HbcAb阳性
b)PET-CT：腹腔干(SUV7.3)及肝固有动脉(SUV5.7)管壁糖代谢增高
c)肠系膜CTA：腹腔干及分支管壁增厚，局部管腔狭窄闭塞，炎性病变?
d)心超：二尖瓣脱垂伴返流，EF65%
e)肌电图无阳性发现；肠镜：肠息肉；骨密度提示骨量减少
病例分析
要点回顾
诊断：
结节性多动脉炎
二尖瓣脱垂
高尿酸血症
高血压2级
结肠息肉
脂肪肝
骨量减少
鉴别诊断：
1.血栓闭塞性脉管炎：多见于20-40岁男性，与吸烟强相关，血管受累始于远端动静脉，指/趾缺血、溃疡表现；逐渐累及近端动脉，内脏血管受累及其少见。
2.显微镜下多血管炎：以小血管受累为主，肾脏、肺受累多见，累及神经系统，可出现多发性单神经炎、多发性神经病等；p-ANCA大多阳性，与HBV无关，血管造影无异常。
3.抗磷脂综合症：以抗磷脂抗体阳性、动静脉血栓形成或病态妊娠为特点。累及心脏瓣膜，表现为瓣膜增厚/结节；下肢动静脉血栓形成，可有下肢肌痛麻木溃疡等；胃肠道缺血导致腹痛、出血等。
4.大动脉炎：多见于40岁以下女性，主要累及主动脉及其分支，下肢血管受累出现跛行，双下肢血压不对称。
5.白塞病：多见于20-40岁男性，以反复口腔溃疡、生殖器溃疡为特点，全消化道都可累及，可表现为腹痛、腹部包块等。
6.IgA血管炎：主要累及小血管，最常累及皮肤、胃肠道、肾脏、关节；可表现为腹痛，一般起病急，典型的双下肢紫癜。
7.IgG4相关性主动脉受累：最常累及腹主动脉周围，以主动脉周围软组织炎症和纤维化为特点，血清IgG4水平显著升高。
治疗：
结节性多动脉炎治疗决策依赖于脏器受累情况及疾病进展程度，主要治疗方案为糖皮质激素联合免疫抑制剂。根据年法国血管炎研究组5因子评分法，该患者评分0，无明显内脏累及。HBV相关结节性多动脉炎治疗以抗病*、血浆置换为主。该例患者虽然HbsAb、HbcAb阳性，但无乙肝活动的强证据（HbsAg阴性，HBV-DNA阴性）。治疗以PAN为主，予以糖皮质激素联合MTX，未予以抗乙肝病*治疗。转归：治疗1月后患者腹痛及下肢肌肉痛明显好转，炎症指标恢复，激素逐渐减量，随访HbsAg持续阴性，HbsAb、HbcAb滴度无明显改变。参考文献
1.Hernández-RodríguezJ,AlbaMA,Prieto-GonzálezS,etal.Diagnosisandclassificationofpolyarteritisnodosa.JAutoimmun.;48-49:84-9
2.SharmaA,SharmaK.Hepatotropicviralinfectionassociatedsystemicvasculitides-hepatitisBvirusassociatedpolyarteritisnodosaandhepatitisCvirusassociatedcryoglobulinemicvasculitis.JClinExpHepatol.;3:-12.
3.PagnouxC,SerorR,HenegarC,etal.Clinicalfeaturesandout