上肢动脉炎

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TUhjnbcbe - 2021/4/2 13:06:00

平素身体健康女孩的小陈(化名),刚过5岁生日,近2个月来出现双侧大腿疼痛,伴不愿走路,多次在老家诊所予“草药、药油”外敷,或以为生长痛,补钙治疗,但症状仍进行性加重。

经朋友介绍,小陈被家人送来我院儿科风湿免疫专科就诊。经详细检查,医生发现小陈膝关节、肘关节皮肤有典型的皮疹,立即意识到小陈可能患的是儿童风湿疾病的一种:幼年皮肌炎。于是安排住院做进一步检查和确诊。入院后经正规治疗,小陈病情逐渐好转,可以和正常儿童一样行走,但需要长期在专科门诊复诊……

提起“风湿病”,人们往往会想到这是成年人的专利,其实儿童也是风湿性疾病侵犯的对象,并且是严重危害儿童健康和生命的一大疾病。红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、幼年特发性关节炎这些谈之令人色变的疾病,在20世纪80年代以前,我国还没有有效的治疗方法,许多孩子因此落下了终身残疾,甚至被夺走年轻的生命。随着医学免疫学和儿科亚专业的发展,对这类疾病的治疗已经有了许多更好的诊断和治疗方法,做到早诊断、早治疗,就能让更多的患儿远离疾病折磨,重获健康。

什么是风湿病?

风湿病是指一大类以关节为主侵犯全身结缔组织的疾病,它包括的疾病有多种,涉及所有骨关节和肌肉及其他结缔组织的(疼痛性)疾病,是一门与多专业有关的边缘学科。而儿童风湿疾病,又由于儿童免疫系统发育的特点,它的涵盖范围更为复杂,引起的一系列涉及全身多个系统的疾病。

常见儿童风湿疾病的种类

风湿热/链球菌感染后关节炎;

幼年特发性关节炎(JIA);

系统性红斑狼疮(SLE);

儿童血管炎:过敏性紫癜、结节性多动脉炎、川崎病、韦格纳肉芽肿病、婴儿多动脉炎、大动脉炎、幼年白塞病;

幼年皮肌炎;

硬皮病:硬斑病,系统性硬化症;

不能分类的风湿病综合征:混合性结缔组织病;

其他:不伴风湿病的“风湿样”结节、结节红斑、莱姆病、肺出血-肾炎综合征(Good-pasture综合征)、多形性渗出性红斑、复发性结节性非化脓性脂膜炎、新生儿发热、皮疹和关节痛综合征、干燥综合征等。

其中,川崎病、过敏性紫癜、JIA、SLE、幼年皮肌炎、硬皮病和大动脉炎、小血管炎、系统性硬化症、结节性红斑等是比较常见的儿童风湿性疾病。

儿童风湿疾病的病因

很遗憾,和成人风湿病相似,儿童风湿疾病的病因不明确,目前医学界认为儿童风湿病病因复杂,且大多病因不清,涉及遗传、感染、自身免疫等多种因素,这也让儿童风湿病的诊断变得更为复杂。可能是多因素作用的结果,尤其是遗传背景(易感性)和环境、感染的共同作用使得机体免疫系统异常,并最终导致疾病的发生。

儿童风湿疾病的预警信号

儿童风湿病在临床中并不少,很多时候因为“观念”原因,不少症状很可能会被家长甚至非专科医生忽略;且儿童风湿病发病症状复杂,需要与多种疾病相鉴别,导致诊断困难。如果孩子有以下情况,则建议到儿科风湿免疫专科进行检查:

关节的红、肿、热、痛;

反复而不寻常的皮疹;

反复或长期发热,尤其伴有红斑、关节肿痛、口腔溃疡、四肢无力、血管病变等;

病程中出现多系统、多器官受累;

除了上述常见儿童风湿疾病种类,还有更复杂的血管炎、与基因变异有关的自身炎症性疾病等,则需要专科医生来识别。

小结:

儿童风湿病多数早期临床表现不典型、进展快、病程长,病情反复发作,治疗难度较大,有一定的致残和致死率。所以,早认识、早诊断对儿童风湿病的预后至关重要。且风湿免疫性疾病的治疗需要较长时间,需要专科医生制定一个长期的计划,并根据病情变化不断调整方案。因此,提高大家对儿童风湿疾病的认识,早发现、及时转诊到有儿医院进行诊治,至关重要。

专家介绍:

郑欣,儿科副主任医师,专业方向儿科风湿免疫专科。擅长儿童免疫功能评估、过敏性疾病,及幼年特发性关节炎、皮肌炎、原发性免疫缺陷病、自身炎症性疾病、周期性发热等风湿免疫性疾病的系统诊治。

专科时间:

周三上午,儿科风湿免疫专科

(本文原创,转载请注明出处。本文图片来源网络)

供稿:急诊儿科郑欣

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主编:曾宁

编辑:钟一夫

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