上肢动脉炎

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TUhjnbcbe - 2021/4/23 0:11:00

概况

脑动脉瘤是脑内动脉血管壁上局部隆起形成的与血管相通的一个囊状凸起(囊性动脉瘤),分为微小(5mm以下)、小型(5-10mm)、大型(11-25mm)、巨大型(25mm以上)颅内动脉瘤。小型微小型颅内动脉瘤常无症状,但是一旦破裂出血会导致严重症状和危险。

流行病学

根据放射学检查和尸检报告,颅内囊状动脉瘤的发生率约为3.2%,平均好发年龄为50岁(40-60岁),男女性别无明细差异。但是临床所见动脉瘤有一定性别差异,尤其是50岁以上的患者女性约是男性的2倍。20%-30%的颅内动脉瘤患者为颅内多发性动脉瘤。动脉瘤破裂发生率估计十万分之6-16。动脉瘤破裂出血是脑卒中发病的主要原因之一,约10%医院前死亡,仅有约30%的患者经过治疗后有一个相对较好的预后。

位置分布

85%的颅内动脉瘤分布于前循环(颈内动脉系统),颅底血管willis环是动脉瘤最常见部位,具体来讲就是前交通动脉与大脑前动脉结合处、后交通动脉与颈内动脉连接处、大脑中动脉分叉处、眼动脉与颈内动脉连接处等。后循环(椎基底动脉系统)动脉瘤主要位于基底动脉尖部、小脑前下动脉与基地动脉主干连接处、小脑后下动脉与椎动脉连接处等。

易患危险因素

基因因素

遗传性疾病:

遗传性疾病如结缔组织病Ehlers-Danlos综合征等有颅内动脉瘤发生有相关性。

常染色体显性遗传疾病多囊肾患者颅内动脉瘤发生几率是其他人群的6.9倍。

家族性醛固酮增多症患者颅内动脉瘤发生危险增高。

烟雾病患者颅内动脉瘤发生危险增高。研究发现烟雾病很可能有遗传易感性,在家族性烟雾病可有所体现。

家族性动脉瘤:

动脉瘤患者的一级亲属患有动脉瘤的几率明显增加,有研究报告最高可增加3.6倍。家族性动脉瘤破裂时的年龄较轻,而动脉瘤较小。

其他因素

吸烟:吸烟患者发生颅内动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血的风险是不吸烟人群的3-4.7倍。吸烟导致动脉瘤易发的原因是α-1抗胰蛋白酶效用降低,而后者是一种重要的弹性蛋白酶抑制剂。

高血压:尽管高血压与动脉瘤的关系尚有争议,但现有资料仍提示高血压是动脉瘤易感因素之一。

雌激素缺乏:绝经后妇女动脉瘤发生率增高的原因可能是由于雌激素缺乏导致胶原减少所致。

动脉瘤病理生理

有证据说明局部血管壁炎性反应与动脉瘤形成生长有一定关系。动脉瘤瘤壁变化过程大致是内皮化的血管壁平滑肌细胞呈线性排列、壁增厚同时平滑肌细胞排列紊乱、内膜增生伴有细胞成分减少或有层间血栓形成、壁内细胞成分极少大量血栓成分形成。血流动力学压力、湍流等均可导致血管壁的破坏。

囊性动脉瘤:一种颅内动脉的薄壁凸起,动脉瘤壁缺乏弹性内膜或中膜或严重破坏。

梭形动脉瘤:整段受累血管管腔膨大或扩张,动脉粥样硬化是成因之一。

夹层动脉瘤:动脉内膜损伤破裂血流冲击下内膜局部掀起在内膜下形成扩大的瘤腔。

霉菌性动脉瘤:常由于感染性心内膜炎导致菌栓脱落所致。

临床症状

未破裂:小型微小型颅内动脉瘤通常无明显临床症状,大型巨大型颅内动脉瘤可因占位效应出现神经症状。常见症状有头痛、头晕、眼睑下垂、视力、视野缺失、锥体束征、面部疼痛或麻木等。

破裂:无论大型还是小型,动脉瘤一旦破裂,病情十分凶险。症状包括剧烈头痛、恶心呕吐、颈项强直、肢体瘫痪甚至昏迷不醒等。

诊断:

动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血后头颅CT即可明确出血诊断,头颅CTA可以检出直径5mm以上动脉瘤。头颅MRI检出直径3mm动脉瘤,但是颅内动脉瘤诊断的金标准还是全脑血管造影(DSA),后者是指导治疗最重要工具。头颅CTA/MRA都会受到颅骨或脑组织影响产生伪影,需经有经验的放射科医生和神经科医生才能确诊。

动脉瘤破裂的风险

ISUIA研究和UCAS研究都提示颅内动脉瘤大小和位置与破裂风险相关。动脉瘤生长在大型颅内动脉瘤更常见。

有研究提出假说认为颅内囊性动脉瘤是获得性的,不是先天性的;大多数动脉瘤在短时间内发生发展稳定,可以是数小时、数天或数周,其大小与动脉瘤壁的弹性限度有关,此时要么超过限度破裂出血,要么稳定变牢。这可以解释为什么小动脉瘤会破裂。

海绵窦动脉瘤破裂风险最低;后循环包括椎基底动脉、小脑前下动脉,小脑后下动脉,后交通动脉等处动脉瘤破裂风险最高。前循环动脉瘤包括前交通动脉瘤、大脑前动脉、颈内动脉、大脑中动脉等处动脉破裂风险居中。

治疗

由于所有数据只是对于基于人群的研究,对于每一个患者个体出血风险有多高尚无法确定。所以无症状未破裂动脉瘤的治疗还需医师根据动脉瘤的大小、形态、位置等综合分析,并争取患者及其家属意见后制定治疗方案。症状性硬脑膜内动脉瘤应积极建议外科处理。由于存在再次破裂出血危险,破裂动脉瘤强烈建议积极处理(开颅手术夹闭或介入栓塞),防止再出血。

开颅手术夹闭是用金属动脉瘤夹夹住动脉瘤瘤颈,阻断动脉瘤瘤腔与载瘤血管的沟通,从而降低动脉瘤出血可能。

血管内介入栓塞治疗是通过特殊导管,将微型弹簧圈填塞如动脉瘤腔内,促进瘤腔内血栓形成从而闭合动脉瘤腔。

文献统计,未破裂动脉瘤开颅手术的死亡率为1.7%,不良预后6.7%。ISUIA提示开颅手术和介入栓塞的不良预后发生率分别为12.6%和9.8%,预后较差的相关因素包括高龄、大型、后循环等。

临床研究提示血管内介入栓塞治疗与开颅手术夹闭动脉瘤相比,有着相对较低的死亡率和并发症发生率。

新的栓塞装置如血流转向装置、pipeline密网治疗系统等一定程度上提高了动脉瘤的治愈率,对以往认为无法治疗的动脉瘤提供了新的可能。

医院宋冬雷教授和助手盖延廷医师国内率先应用pipeline栓塞装置治疗颅内动脉瘤,效果满意,积累了一定的经验。

无论是开颅手术还是介入栓塞都有一定风险,所以,颅内动脉瘤治疗决策的确定需要在对患者动脉瘤大小、位置、形态、家族史等多因素综合分析的基础上,结合患者及家属的意见,由有经验的神经介入医师制定和实施。

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