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病例患者，男性，62岁，因腹部不适入院。
实验室检查：血清IgG4浓度显著升高至mg/dl，红细胞沉降率升高至80mm/h。
冠状动脉及腹主动脉CTA：左前降支（LAD）开口处有一个大动脉瘤，管腔轻度狭窄，并有弥漫性血管周围软组织包绕右冠状动脉（RCA）、左回旋支（LCX）及腹主动脉，但管腔无明显狭窄（图1A-C）。
图1.冠状动脉CT血管造影最大强度投影重建图像（图A-C）。冠状动脉LAD开口部有轻度狭窄和大动脉瘤（图B），弥漫性血管周围软组织围绕RCA（图A）、LCX（图C），但无管腔狭窄（箭头所示）。三维重建显示肿块病变累及LAD、RCA和LCX（箭头所示）（图D）。进一步调查病史发现，患者两年前经活检证实有IgG4相关肺部疾病。遂进行广泛筛查，排除其他病因的可能性。之后患者出院，继续接受2年皮质类固醇和环磷酰胺治疗，利妥昔单抗治疗6个月。
嘱其每6个月做一次冠脉CTA。2年后冠脉CTA显示，除LAD开口处狭窄加重外，冠状动脉和腹主动脉周围软组织明显减少（图2A-C）。为行冠脉介入治疗（PCI），患者再次住院，冠脉造影显示LAD开口处70%狭窄（图2E）。血管内超声显示病变部位有纤维斑块，病灶处最小管腔面积为3.59mm2（图2F）。
图2.与2年前相比，冠状动脉CT血管造影最大强度投影重建图像显示，除LAD开口处管腔狭窄加重至70%外，冠状动脉周围的软组织明显减少（箭头所示）（图A-C）。冠状动脉造影显示LAD开口处70%狭窄，LCX和RCA无明显狭窄（箭头所示）（图D-E）。血管内超声显示LAD开口处有纤维斑块，最小管腔面积为3.59mm2（图F）。
因患者并无症状，术后加服阿司匹林、阿托伐他汀和依折麦布。患者在冠脉造影4个月后病情保持稳定。
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知识拓展：IgG4相关疾病IgG4相关疾病是一种免疫介导的纤维炎性疾病，常见于中老年男性，病变可同时或相继累及多个器官。从病理学上看，IgG4相关疾病以弥漫性或局灶性增生肿大，肿瘤样、结节状或肥厚性病变为特征，一种或多种器官中有IgG4阳性浆细胞浸润，间质纤维化，血清IgG4水平升高。
诊断方法
IgG4相关疾病通常累及胰腺、唾液腺、大动脉等，而累及中等大小的动脉，例如冠状动脉，则鲜有报道。影像学检查是重要的诊断方法。冠状动脉CTA上典型的“槲寄生征”提示IgG4相关冠状动脉疾病诊断，如本病例所示（图1D）。18-氟脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT扫描对IgG4相关疾病的评估和随访也很有用，可以评估治疗效果，绘制IgG4相关病变的系统分布图，并确定可供选择的活检部位。
血清IgG4水平也是诊断指标之一。当更多器官受累时，血清IgG4水平通常会显著升高。不过，血清IgG4水平升高到什么程度，提示可能患有IgG4相关心血管疾病，目前还不清楚。在超过4%的心脏受累患者中观察到血清IgG4水平mg/dl，这意味着即使血清IgG4水平升高，至少在临界值以上，也不可能提供有力的证据证明心脏病变与IG4有关，反之亦然，特别是在皮质类固醇治疗期间。
原位病理活检是诊断IgG4相关疾病的标准方法，但难以应用，特别是在累及心血管系统时。IgG4相关的心血管病变可能在IgG4相关疾病侵袭非血管器官的过程中表现出来。通过系统筛查，进行不同部位活检，进而明确诊断非心血管系统的IgG4相关疾病。
此外，有必要仔细排除血管炎、淋巴组织增殖性疾病和恶性疾病的可能性。可以通过特征性的放射学表现、血清IgG4水平升高、已经明确诊断的非心血管系统的IgG4相关疾病，同时仔细排除其他疾病，从而得出IgG4相关心血管疾病的诊断。
治疗
IgG4相关冠状动脉炎患者的最佳治疗方案尚不明确。皮质类固醇是目前的一线治疗药物。就目前情况而言，尽管该类药物可能促使血管壁的脆性增加，但仍可通过有效减少血管周围组织来控制疾病的活动。当然，有时患者病情会有复发，顽固不愈。
早期诊断、给予大剂量皮质类固醇可能是治疗IgG4相关血管疾病的最重要干预措施，预防从动脉炎进展到管腔扩张或狭窄。然而，已形成的管腔狭窄或动脉瘤通常不能完全恢复，甚至可能在皮质类固醇治疗后恶化，故有些患者可能需要手术治疗。因此，IgG4相关心血管病变患者在随访时应特别谨慎，严格监测疾病变化。
作者：金正贤，博士，医院心内科副主任医师、副教授。来源
You-JunZhang,YangChen,XiaonaZhao,etal.CoronaryArteritisandPeriaortitisinIgG4-RelatedDisease.CanadianJournalofCardiology.
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