上肢动脉炎

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TUhjnbcbe - 2021/6/25 15:24:00
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系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,它以多种自身抗体产生、多器官损害为主要特征,发病原因尚不清楚,可能是感染、环境、遗传等因素共同作用,导致患者体内的免疫系统功能失调,针对自身的细胞产生免疫反应,从而出现自身抗体,造成多个器官的损伤,出现各种各样的临床表现。系统性红斑狼疮早期发病有哪些?1早期非特异表现

系统性红斑狼疮发病一般是缓慢的,可能在几周、几月,甚至几年内出现一些临床症状,这些症状常常没有特征性,如乏力、精神萎靡、间断发热、体重减少、食欲不振等,其中乏力、发热最为常见,表现出长时间的无力,做事没有精神,反复发热,但是病因不明确。

2早期特征性表现

随着病情进展,患者会出现一些相对有特征性的症状,最常见的症状就是皮肤和黏膜受损、关节炎等,包括皮疹、日光过敏、黏膜溃疡、关节炎。

其中,皮疹最常见于蝶形红斑和盘状红斑,蝶形红斑常常出现在脸颊、鼻梁两侧,扁平或高起于颧骨或鼻梁,好像蝴蝶一样,有时也可见单侧红斑,另外,额部、耳廓、掌背、足底部也可见于此类皮疹;盘状红斑是红斑狼疮另一特征性皮疹,常呈不规则圆形隆起性红斑,边界清楚,并有黏附的角化鳞屑和毛囊角栓。

除此之外,红斑狼疮病人还可见于不特异的皮疹,包括红色丘疹、斑丘疹等,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数还可出现水泡、血泡等。待红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。

日光过敏是指病人一晒太阳即出现整个面部发红,主要是对紫外线敏感,有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。黏膜溃疡可累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性黏膜溃疡,如有继发感染可有疼痛。关节炎可出现关节疼痛、肿胀,触摸即疼痛,双手指关节、腕、肘、膝关节等常常受累,但无畸形变或骨破坏。

3早期其他常见表现

除了上述皮肤黏膜表现,还有病人可见雷诺现象、脱发、网状青斑等。雷诺现象表现为手指或脚趾遇冷或情绪紧张后,发作苍白后继青紫,经搓揉或保暖后转为红润,发作时可伴有局部麻木或刺痛。红斑狼疮的脱发分为两种形式,一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯*,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即平时所说的“刘海”处,头发稀疏、枯*、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。网状青斑呈鱼网状,毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变,以大腿内侧为最多见,以小腿内侧、躯干、上肢、手背亦可见到网状青斑。

另外,肌肉僵硬疼痛、贫血、胸痛、头痛、眩晕、抑郁、认知功能障碍或癫痫发作等,也是系统性红斑狼疮常见的临床表现。也有一些特殊情况,早期并无明显表现,如突发水肿,经肾脏穿刺可明确狼疮肾损害。

怎么根据这些表现判断是否患病呢?

在红斑狼疮发病初期,若一个人出现上述典型表现,比如颊部红斑或者盘状红斑、对日光过敏、反复口腔溃疡、脱发等,那么,就需要进一步检查抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等,若有一项阳性,就很有可能确诊,必须专科诊治,如伴有关节肿痛,还需要检查类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体等。如果仅仅查到抗核抗体或相应自身抗体阳性,而没有特征性临床表现,也并不一定是系统性红斑狼疮。

通常情况下,在红斑狼疮病人中,发热、乏力也是比较常见的,约80%的病人可出现发热,尤其是高热,有一少部分人出现低热,虽然没有特征性,如果发热反反复复并伴有乏力,常规检查找不到原因,可以寻求风湿免疫科专科医师的意见,通过抽血化验等检查,对免疫致病因素进行排查。

实际上,许多风湿免疫病都有相似表现,如雷诺现象,除了红斑狼疮,还可见于皮肌炎、系统性硬化症、血管炎等疾病;而网状青斑,除了一类人属于先天生理表现外,常常见于系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿关节炎等,那么,如何区分到底是哪一种风湿免疫病呢?这时候就需要检查自身抗体系列、抗核抗体、类风湿因子等,必要时可遵医嘱进行活检等以明确病情。

当然,如果系统性红斑狼疮发病之初就累及其他组织器官,则会有更多非特异表现,如出现肌肉僵硬疼痛,则应检查肌酶谱,如伴有无力,可进一步检查肌电图;如有贫血或者皮下出血,则应定期检查血常规,必要时可以进行骨髓活检;如有水肿、尿中泡沫等表现,可查尿常规、肾功能、肾脏彩超或者活检,以明确有无肾脏相关疾病;如有胸闷、胸痛,那就需要谨慎心血管疾病,应检查血脂、同型半胱氨酸、心电图、心脏彩超等。

综上所述,系统性红斑狼疮患者临床表现和检查指标多种多样,如有上述症状或者体检发现抗体阳性,无需恐慌,建议及时就医,经过系统诊察后,方可对疾病进行诊断。近年来,系统性红斑狼疮的存活率与十年前、二十年前相比有较大的提升,这不仅与医疗水平的逐步提升有关,还与不断提升的大众健康意识息息相关,我们了解越多的疾病相关知识,那么就有越多的机会把疾病扼制在萌芽中,何乐而不为呢?

图片来源:蒋明,《图解风湿病学》,中国协和医科大学出版社.

作者:医院风湿病科赵亚云

责编:蔻蔻

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