大动脉炎（Takayasu’sarteritis，TA）是累及主动脉及其主要分支的慢性炎症性血管性疾病，好发于亚洲国家年轻女性。若临床上不重视、延误诊断，会导致受累血管所滋养脏器发生缺血、梗死、功能衰竭等，严重影响患者的生命安全和生活质量。
为了进一步规范大动脉炎的临床诊疗，改善患者预后，医院风湿免疫科姜林娣教授牵头并参与制定了《中国大动脉炎性肾动脉炎诊治多学科专家共识》以及《中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识》，“风湿界”有幸邀请到姜教授就大动脉炎临床诊治相关问题进行分享，以期为临床提供帮助。
我国大动脉炎的流行情况及主要危害
大动脉炎是一种罕见病，其诊断往往需要对血管进行检查，医院常无法实现。此外，流行病学数据统计需要每家每户调查，这不仅不现实，调查数据还可能不准确。因此，大动脉炎的流行病学调查比较困难，其确切的流行病学数据尚不清楚。
目前主要根据地区医院患者就诊率推算其患病率或发病率。年，姜林娣教授及其团队在上海23医院对有血管影像学检查的大动脉炎患者的就诊率进行了调查。调查发现，~年，上海地区大动脉炎的患病率约为7.04/万，推测其发病率约为每年3.5/万。
姜林娣教授认为，大动脉炎对身体的危害是显著且特殊的。因为主动脉是躯干、肢体以及心、脑、肾等重要脏器的主要供血来源，主动脉管壁增厚、管腔狭窄势必会造成血供减少，导致脏器功能受损。
累及主动脉弓及其主要分支：可出现肢体跛行、乏力等症状；
累及脑部：可出现头晕、黑矇、晕倒、抽搐、反复脑梗死等；
累及颈内动脉：主要表现为视力下降，严重者会导致失明；
累及胸腹主动脉：可出现肺梗死、心梗等症状；
累及副主动脉及其主要分支：可出现肠梗阻、肾功能不全或肾萎缩；
大动脉炎的危险人群
大动脉炎发病隐匿、临床表现极不具有特征性，部分患者以发烧为主要表现，易被误诊、漏诊。还有部分患者仅在体检或通过彩超/CT检查其他器官组织时才发现可能患有大动脉炎，但因其无其他明显症状，未得到医患重视，长此以往，当患者出现脏器受累时，即使经过规范治疗，其受损的器官也不能恢复如初。
姜林娣教授表示，早期识别、早期治疗对控制或逆转病程至关重要，当患者出现不明原因的高血压、脉搏减弱、血压不对称、颈动脉有杂音、红细胞沉降率升高、心肌梗死、肾脏萎缩、肾功能减退以及晕倒、黑矇时均要考虑是否为大动脉炎。
大动脉炎的治疗原则和策略
姜林娣教授强调，血管、脏器功能以及合并症的全面评估是后续制定有效治疗方案的重要前提。一旦确诊大动脉炎，患者应及时到风湿科进行全面评估，其中血管的全面评估应放在首位。
（1）血管的全面评估
大动脉炎不仅可累及颈动脉、椎动脉、胸主动脉和腹主动脉，也可累及肠系膜、肾动脉等，因此，如果患者仅仅检查部分血管可能会忽略其他血管受累的情况，不利于病情的全面评估和后续治疗。
（2）脏器功能的全面评估
如果患者血管狭窄70%以上，就可能会导致脏器供血不足，因此，需要全面评估患者的脏器受累情况。随后，根据患者脏器受累情况进行多学科诊治，如必要时进行搭桥手术或经皮腔内血管成形术（PTA手术），以保证脏器功能的正常运行。
（3）合并症的评估
部分患者合并有高血压、糖尿病，如果不积极治疗这些合并症，可能会进一步加重心血管病变。即使风湿疾病经治疗后达到稳定，但也可能会留下后遗症，甚至危及患者生命。
提及大动脉炎的治疗，姜林娣教授道，目前，临床上将大动脉炎患者分为高危、中危和低危患者，以合理和分层治疗。临床医生可根据患者的危险程度制定不同的治疗方案：
对于高危患者，采用生物制剂或环磷酰胺进行治疗；
对于中危患者，可采用激素加硫唑嘌呤、来氟米特等免疫抑制剂治疗；
对于轻危患者，采用激素加免疫抑制剂进行诱导缓解，病情稳定后逐渐减量的治疗策略；
对于管壁持续增厚等慢性持续进展性患者，建议仍采用免疫抑制剂治疗，以阻止管壁重塑、管腔狭窄；
对于稳定期患者，采用能控制病情所需的最小剂量的激素或免疫抑制剂治疗，以提高患者生存质量。
大动脉炎血管评估的方法
全面评估血管受累情况是治疗大动脉炎的重要前提，那么，临床上如何评估血管受累情况呢？姜林娣教授表示，目前临床上主要通过磁共振来进行血管的全面评估。如通过磁共振黑血成像技术、血管壁重建技术可以查看患者血管受累的部位及严重程度，查看患者的血管壁是否增厚、管腔是否狭窄、管内膜是否光整，进而确定患者是不是大动脉炎以及血管损伤的类型（是管壁增厚、管腔狭窄还是二者兼具）。
CT血管成像（CTA）也是评估血管受累的重要手段，可以更方便、更快速地了解患者的血管壁病变的部位及严重程度，深受临床医生的认可。姜林娣教授认为，尽管CTA更便捷、更迅速，但其显影状况可能不如磁共振。此外，从经济学角度来看，磁共振性价比更高。
制定《中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识》的原因及意义
随访发现，大部分大动脉炎患者到风湿科治疗之前未经过规范、有效的治疗，以至于病情发展至晚期。因为很多临床医生不知如何规范化治疗大动脉炎，部分外科医生只一味依靠外科手术，而不借助内科治疗，进而错失救治患者的最佳良机。此外，还有部分患者对疾病认识不足，在确诊后因无明显症状便不接受治疗。因此，有必要制定一个共识，让更多的基层医生、专科医生了解疾病的诊治规范，合理、有效治疗，提高患者的生存质量。
姜林娣教授表示，该共识将为风湿免疫科、心内科、肾内科、血管外科等相关科室提供治疗上的指导，切实做到早期发现、早期诊断、积极干预可以诱导大动脉炎的缓解，逆转血管病变，从而控制高血压，保护靶器官，减少心血管风险，提升患者生活质量。
大动脉炎科普问题集锦
为了进一步提高患者对大动脉炎的认识，做到早发现、规范治疗，“风湿界”整理了部分大动脉炎相关科普问题并请姜林娣教授进行了解答。
（1）高血糖、高血压、高血脂引起的血管损伤与大动脉炎有何区别？
姜林娣教授认为，二者有很大的区别。高血糖、高血压、高血脂等传统因素引起的血管炎症往往从血管内膜开始，导致患者内膜出现斑块，损伤血管。相反，大动脉炎患者的内膜非常光整，管壁以中外膜增厚为主，其炎症往往是从外膜开始，由壁间滋养血管输送抗原或大量免疫细胞到管壁引起，然后由外膜扩展至中膜、内膜，因此，导致了大动脉炎血管壁的炎症。
（2）为什么吃降压药对大动脉炎引起的高血压不管用？
姜林娣教授表示，大动脉炎相关高血压发生的根本原因是血管壁发生炎症导致的，大动脉炎会引起血管管壁增厚、管腔狭窄，导致肾脏供血减少，患者因肾脏缺血进而释放肾素血管紧张素，进而导致血压升高。如果仅给予患者普通降压药而不进行积极的抗炎治疗，很难控制患者的血压水平。对于单侧肾动脉狭窄患者，临床医生可选用ACER或ARB类药物控制血压。
（3）如何判断自己得了大动脉炎？
如果医生和患者对大动脉炎认识不足可能会导致诊断延迟，错过早期最佳治疗窗口。姜林娣教授强调，当患者经常出现四肢发冷、脉搏减弱、浑身乏力、走路心悸、血压升高、黑矇、发热或体检发现红细胞沉降率反复增高时，医院风湿免疫科排查是否为大动脉炎或其他风湿疾病。
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