要说明的是,CHCC制定的不是血管炎的诊断或分类标准,而是命名标准。本文由icii翻译,不当之处请多多指正。篇幅所限,仅发出前言与方法等内容,完整版的DOC文件可留言索取。如有转载请标明出处。
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简介
第一次关于系统性血管炎命名的国际ChapelHill共识会议(CHCC)的目的,是对血管炎的最常见形式作出命名,以建立起各种血管炎的明确定义。在会上,人们作出努力去采纳那些原来被广泛接受的名称和定义。由于我们对血管炎的认识有所进展,又召开一次国际ChapelHill共识会议(CHCC)以改进CHCC命名,更换合适的名称和定义,增加CHCC中没有的重要血管炎分类。如同开始的CHCC会议,重点是作出合理的调整,这里我们报道CHCC修订的血管炎命名标准。
CHCC是一个命名系统(疾病分类学)。它既不是一个确定某个病人有哪些表现必须被观察到并藉此将其分类以用于临床研究的分类系统,也不是一个用以指导临床管理的诊断系统(表1)。疾病命名系统明确了用于某一特定疾病的名称的流程。命名系统的建立基于其产生时的知识状况,确定当某患者满足其定义时使用该名称。命名系统在根本上与分类系统不同,后者使用可以识别的分类标准或诊断标准来确定一个真实的病人能满足何种疾病定义。一个疾病的名称和定义是给定的(如一个被接受的命名系统明确定义),而诊断标准和分类标准是某个病人可以被观察到的一些特征,以此为证据而推导出疾病的存在。CHCC命名和定义并不提供诊断和分类标准,而是提供一个推断并且严格证明此标准的框架。
表1术语解释
术语
解释
例1
例2
诊断
疾病名称
急性心肌梗死
结节性多动脉炎
定义
任何一名患者的疾病过程,能证明其被赋予的诊断(名称)
心肌组织的缺血性、凝固性坏死
中小动脉坏死性动脉炎,非肾小球肾炎或小动脉、毛细血管及小静脉的血管炎,与ANCA无关
分类标准
一些观察资料,能将特定病人进行标准化分类以用于研究
以下任2条:
心肌缺血的表现;
肌钙蛋白的升高/降低;
提示新发缺血的心电图变化;
新发的心肌坏死的影像学表现。
病理显示中动脉坏死性动脉炎,ANCA阴性,非皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLNS,川崎病),没有肾小球肾炎的表现
诊断标准
一些观察资料,能验证或明确预示某病人出现某种的典型特征。
以下任2条:
心肌缺血的表现;
肌钙蛋白的升高/降低;
提示新发缺血的心电图变化;
新发的心肌坏死的影像学表现。
影像学显示中等动脉动脉瘤,病理显示坏死性动脉炎,ANCA阴性,非皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病),没有肾小球肾炎的表现
*表中的分类标准和诊断标准都是假定的例子,而非来源于任何证实的研究。注意分类标准和诊断标准并非必需有显微镜证实作为疾病典型特征的病理过程(例如,心肌坏死的组织学证实对于急性心肌梗死的容易操作的诊断而言并非必需的诊断标准)。ANCA:抗中性粒细胞胞浆抗体。EKG:心电图。MCLNS:皮肤黏膜淋巴结综合征。
定义中用到的组织学术语并不意味着只有通过直接观察组织样本的病理学表现才能做出疾病的诊断,为了理解这个问题,定义和诊断/分类标准的不同一定要清楚(表1)。例如,临床表现明确的复合性单神经炎能作为周围神经受累的血管炎的一个诊断条件,而不必要去做能观察到血管炎组织学改变的神经病理。同样的,在合适的临床背景下,即使没有组织学的检查,肺空洞样病变的影像学记录足以作为一个替代性的诊断条件来推导出肺的坏死性肉芽肿性炎症。
在其他多种情况下,人名名词的使用在血管炎命名中逐渐退出。每个血管炎的人名名词都被认真而积极的权衡——是否能用合适的非人名名词来替代。参会者考虑到以下事实:现有的人名名词对血管炎的分类是有价值的,而且不能被缺乏病理生理学特性的、没有特异性描述的术语所替代。一般情况下,如果对病理生理的理解不足,难以提出替代名词,就保留人名名词。
多数疾病的名字并非字面的详尽描述,而是需要比词语本身更深入了解其含义的习语。当描述性术语用于病名时,意识到它们是关于疾病特点的方便的、符合语言习惯的表述是重要的,但是其定义必需参考疾病详细、明确的描述。例如,“巨细胞动脉炎”,从字面而言,可以适用于几种在炎性区域发现巨细胞的不同的血管炎。但巨细胞动脉炎的定义将其名称只限于一种确切的血管炎类别。
方法
CHCC使用了一种修订的名义小组技术,由作者之一(CJC)作为大会主席。来自12个国家的28名参会者接受了来自不同分支学科关于血管炎的专家意见,包括内科、肾病科、耳鼻喉科、病理学、肺病科、风湿科,同时也有出现代表性成人疾病的儿科的专家意见。年5月的ChapelHill会议前3个月,所有参会者通过Email群组收到的意见和建议被认真考虑,然后基于所有参会者输入的email被讨论、澄清、修改。建立病名的定义被优先考虑,而非达成病名的共识。设计出共识后,每个病名和定义都要由小组成员至少投票表决一次。年5月,在ChapelHill进行面对面会议期间,小组同意CHCC的病名和定义中有80%的共识需要作出改进,或者是增加新病名或定义。最初在ChapelHill所考虑的建议是那些会议前回复的email中同意率超过50%者。ChapelHill会议对定义的