患者25男性,“活动及饱餐后胸痛胸闷”为主诉入院,行相关化验未见明显异常,行冠状动脉CTA示:左冠主干远端-前降支近端阶段性扩张,内径12.4*21.9mm,管腔内可见血栓形成,前降支开口处狭窄70%;右冠呈串珠样改变。追问病史,诉幼年时曾有高热及皮疹病史,当时未行相关治疗。术前诊断为:川崎病、冠状动脉动脉瘤、冠状动脉狭窄。完善检查后于手术室全麻下行不停跳冠状动脉旁路移植术(OPCABG),手术过程顺利,术后1周出院。冠状动脉瘤定义为冠状动脉管腔扩张,超过相邻正常冠状动脉或正常最大冠状动脉直径的1.5倍。巨大冠状动脉瘤普遍接受的定义是扩张冠状动脉直径至少是正常冠状动脉直径的4倍。冠状动脉瘤可发生于冠状动脉的任何部位,右冠状动脉比左冠状动脉更易受累。在临床中,大多数冠状动脉瘤患者无明显症状,但部分患者会突然出现猝死、冠状动脉瘘形成、心脏压塞、压迫周围组织和充血性心力衰竭等临床急症。巨大冠状动脉瘤的患者也可能出现上腔静脉综合征或纵隔肿瘤,被误诊为心脏肿瘤或胸腺瘤。
冠状动脉瘤的病因主要包括:冠状动脉粥样硬化、川崎病、大动脉炎、先天性心脏病冠状动脉瘘以及冠状动脉介入医源性损伤等。冠状动脉瘤的病因学有明显的地理差异,在欧洲和北美,冠状动脉瘤的病因50%为冠状动脉粥样硬化,在亚洲,特别是日本,50%~60%的冠状动脉瘤由川崎病引起,川崎病也是我国冠状动脉瘤的主要病因。对于巨大冠状动脉瘤,部分学者认为先天性心脏病冠状动脉瘘是其主要病因,而另一部分学者则认为冠状动脉粥样硬化是该病的主要发病原因,其他少见原因包括外伤、埃勒斯.当洛斯综合征、川崎病、马方综合征、大动脉炎、结节性多动脉炎、梅*性主动脉炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、白塞综合征、纤维肌性发育不良。
超声心动图、计算机断层摄影术、核磁共振等非侵人性影像学检查可以观察到巨大的冠状动脉瘤,但有创的冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘤的金标准,其检查结果可提供动脉瘤的大小、数量、形状、位置和冠状动脉粥样硬化的程度,为治疗提供方案。
临床上巨大冠状动脉瘤的后遗症主要包括血栓形成并栓塞、瘘管形成并破裂。动脉瘤处血流速度的减慢及血管内膜的不规则导致瘤内血栓的发生,冠状动脉血栓的远端栓塞及血栓蔓延会导致心肌缺血及心肌梗死(见图)。有报道表明,合并巨大冠状动脉瘤患者心肌梗死的发病率很高。
图.LAD动脉瘤内巨大血栓致前壁心梗
外科矫治术是目前巨大冠状动脉瘤首选的治疗方法。巨大冠状动脉瘤的手术适应证包括:1.有临床症状2.巨大冠状动脉瘤即使没有症状,为避免瘤体进一步扩张、瘤体破裂、冠状动脉栓塞等并发症,也应尽快手术治疗3.巨大冠状动脉瘤合并其他需手术治疗的心血管病。手术方法包括:冠状动脉瘤切除、冠状动脉瘤折叠成形、旷置同期冠状动脉旁路移植术等,这些常是血管旁路移植术的一部分。在未行外科矫治手术的病例中,为减少血栓形成及远端栓塞风险,应用抗血小板及或抗凝治疗,在合并川崎病的巨大冠状动脉瘤患者中获益明显。
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